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Codice catalogo: (BOSSBS-15484R-A350)
Fornitore: Bioss
Codice articolo fornitore: BS-15484R-A350
Codice articolo locale: BOSSBS-15484R-A350
Descrizione: HIBCH is a 386 amino acid protein belonging to the enoyl-CoA hydratase/isomerase family. Localising to the mitochondria, HIBCH is highly expressed in liver and kidney, with lower levels found in heart, muscle and brain. HIBCH hydrolyses HIBYL-CoA, a saline catabolite, and _-hydroxypropionyl-CoA, an intermediate in the minor pathway involved in the metabolism of proprionate. Existing as two alternatively spliced isoforms, the gene encoding HIBCH maps to human chromosome 2q32.2. Defects to this gene result in HIBCH deficiency (HIBCHD), known alternatively as deficiency of _-hydroxyisobutyryl CoA deacylase or methacrylic aciduria. HIBCHD is characterised by the accumulation of methacrylyl-CoA, a highly reactive compound that undergoes addition reactions with free sulfhydryl groups. Phenotypic symptoms include early deterioration of neurological function, delayed motor skill development and hypotonia.
UOM: 1 * 100 µl


Codice catalogo: (BOSSBS-15484R-HRP)
Fornitore: Bioss
Codice articolo fornitore: BS-15484R-HRP
Codice articolo locale: BOSSBS-15484R-HRP
Descrizione: HIBCH is a 386 amino acid protein belonging to the enoyl-CoA hydratase/isomerase family. Localising to the mitochondria, HIBCH is highly expressed in liver and kidney, with lower levels found in heart, muscle and brain. HIBCH hydrolyses HIBYL-CoA, a saline catabolite, and _-hydroxypropionyl-CoA, an intermediate in the minor pathway involved in the metabolism of proprionate. Existing as two alternatively spliced isoforms, the gene encoding HIBCH maps to human chromosome 2q32.2. Defects to this gene result in HIBCH deficiency (HIBCHD), known alternatively as deficiency of _-hydroxyisobutyryl CoA deacylase or methacrylic aciduria. HIBCHD is characterised by the accumulation of methacrylyl-CoA, a highly reactive compound that undergoes addition reactions with free sulfhydryl groups. Phenotypic symptoms include early deterioration of neurological function, delayed motor skill development and hypotonia.
UOM: 1 * 100 µl


Codice catalogo: (APOSOR930774-100G)
Fornitore: Apollo Scientific
Codice articolo fornitore: OR930774-100G
Codice articolo locale: APOSOR930774-100G
Descrizione: Propyl cyanoacetate 95%
UOM: 1 * 100 g


Fornitore: Apollo Scientific
Descrizione: n-Propyl carbamate 95%

Fornitore: Thermo Fisher Scientific
Descrizione: Propyl decanoate ≥98%
Codice catalogo: (APOSOR957102-1G)
Fornitore: Apollo Scientific
Codice articolo fornitore: OR957102-1G
Codice articolo locale: APOSOR957102-1G
Descrizione: Propyl 3-chlorobenzoate 95%
UOM: 1 * 1 g


Codice catalogo: (APOSOR21957-100G)
Fornitore: Apollo Scientific
Codice articolo fornitore: OR21957-100G
Codice articolo locale: APOSOR21957-100G
Descrizione: 1-Propyl-4-ethynylbenzene
UOM: 1 * 100 g


Codice catalogo: (80757-5MG)
Fornitore: Merck
Codice articolo fornitore: 80757-5MG
Codice articolo locale: SUPL80757-5MG
Descrizione: Organic Standard, Propamocarb-(propyl-d₇)
UOM: 1 * 5 mg


Fornitore: TCI
Descrizione: Propyl cyanoacetate ≥99.0% (by GC)

Fornitore: Apollo Scientific
Descrizione: Propyl acetoacetate 95%

Codice catalogo: (APOSOR925076-5G)
Fornitore: Apollo Scientific
Codice articolo fornitore: OR925076-5G
Codice articolo locale: APOSOR925076-5G
Descrizione: 2-Propyl-2-oxazoline 95%
UOM: 1 * 5 g


Codice catalogo: (TCIAP1809-25ML)
Fornitore: TCI
Codice articolo fornitore: P1809-25ML
Codice articolo locale: TCIAP1809-25ML
Descrizione: Propyl-2-methylbutyrate ≥98.0% (by GC)
UOM: 1 * 25 mL


Codice catalogo: (BOSSBS-15484R)
Fornitore: Bioss
Codice articolo fornitore: BS-15484R
Codice articolo locale: BOSSBS-15484R
Descrizione: HIBCH is a 386 amino acid protein belonging to the enoyl-CoA hydratase/isomerase family. Localizing to the mitochondria, HIBCH is highly expressed in liver and kidney, with lower levels found in heart, muscle and brain. HIBCH hydrolyzes HIBYL-CoA, a saline catabolite, and β-hydroxypropionyl-CoA, an intermediate in the minor pathway involved in the metabolism of proprionate. Existing as two alternatively spliced isoforms, the gene encoding HIBCH maps to human chromosome 2q32.2. Defects to this gene result in HIBCH deficiency (HIBCHD), known alternatively as deficiency of β-hydroxyisobutyryl CoA deacylase or methacrylic aciduria. HIBCHD is characterized by the accumulation of methacrylyl-CoA, a highly reactive compound that undergoes addition reactions with free sulfhydryl groups. Phenotypic symptoms include early deterioration of neurological function, delayed motor skill development and hypotonia.
UOM: 1 * 100 µl


Codice catalogo: (BOSSBS-15484R-CY5)
Fornitore: Bioss
Codice articolo fornitore: BS-15484R-CY5
Codice articolo locale: BOSSBS-15484R-CY5
Descrizione: HIBCH is a 386 amino acid protein belonging to the enoyl-CoA hydratase/isomerase family. Localising to the mitochondria, HIBCH is highly expressed in liver and kidney, with lower levels found in heart, muscle and brain. HIBCH hydrolyses HIBYL-CoA, a saline catabolite, and _-hydroxypropionyl-CoA, an intermediate in the minor pathway involved in the metabolism of proprionate. Existing as two alternatively spliced isoforms, the gene encoding HIBCH maps to human chromosome 2q32.2. Defects to this gene result in HIBCH deficiency (HIBCHD), known alternatively as deficiency of _-hydroxyisobutyryl CoA deacylase or methacrylic aciduria. HIBCHD is characterised by the accumulation of methacrylyl-CoA, a highly reactive compound that undergoes addition reactions with free sulfhydryl groups. Phenotypic symptoms include early deterioration of neurological function, delayed motor skill development and hypotonia.
UOM: 1 * 100 µl


Codice catalogo: (BOSSBS-15484R-CY7)
Fornitore: Bioss
Codice articolo fornitore: BS-15484R-CY7
Codice articolo locale: BOSSBS-15484R-CY7
Descrizione: HIBCH is a 386 amino acid protein belonging to the enoyl-CoA hydratase/isomerase family. Localising to the mitochondria, HIBCH is highly expressed in liver and kidney, with lower levels found in heart, muscle and brain. HIBCH hydrolyses HIBYL-CoA, a saline catabolite, and _-hydroxypropionyl-CoA, an intermediate in the minor pathway involved in the metabolism of proprionate. Existing as two alternatively spliced isoforms, the gene encoding HIBCH maps to human chromosome 2q32.2. Defects to this gene result in HIBCH deficiency (HIBCHD), known alternatively as deficiency of _-hydroxyisobutyryl CoA deacylase or methacrylic aciduria. HIBCHD is characterised by the accumulation of methacrylyl-CoA, a highly reactive compound that undergoes addition reactions with free sulfhydryl groups. Phenotypic symptoms include early deterioration of neurological function, delayed motor skill development and hypotonia.
UOM: 1 * 100 µl


Codice catalogo: (TCIAL0121-25G)
Fornitore: TCI
Codice articolo fornitore: L0121-25G
Codice articolo locale: TCIAL0121-25G
Descrizione: Propyl lactate ≥95.0% (by GC)
UOM: 1 * 25 g


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